Ventrikülomegali veya hidrosefali gebelikte

Yenidoğanda en sık görülen doğumsal anomaliler kalbe aittir. Her 1000 yenideğan bebekten 5 ila 8’inde kalp anomalisi mevcuttur. Doğumsal kalp anomalilerinin pek çok çeşidi vardır. Bunların önemli bir kısmı herhangi bir acil tedavi gerektirmez .Örneğin iki karıncık arasındaki duvarda bulunan açıklıklardan (ventriküler septal defekt) ufak olanlar büyük oranda ilerleyen zamanlarda kapanır. Bir kısım anomaliyi de (aort darlıklarının bir kısmı gibi ) doğumdan önce saptayabilmek mümkün değildir.

Gebelik sırasında yapılan ultrasonografilerde kalbin değerlendirilmesi sırasında iki önemli faktör vardır. İkinci önemli görüntü de kalpten çıkan büyük damarların (aort ve pulmoner arter) doğru konumda olduğunun izlenmesidir. Bu iki görüntü normalse kalpteki önemli sorunların tamamına yakını ekarte edilmiş sayılabilir, yaklaşık %90 oranında sağlıklı bilgi verir. Kalpte dört odacık görüntülenmesi ve çıkış yollarının görüntülenmesi için en uygun zaman gebeliğin 18-22 haftaları arasıdır.

Fetal kalbin daha ileri incelenmesi gereken durumlarda fetal ekokardiografi kullanılır.
Annede doğumsal kalp hastalığının bulunması, diabetik anne, daha önceden doğumsal kalp anomalili bebek doğurma öyküsü, bebek kalp atışlarında aritmi saptanması gibi riskli durumlarda fetal ekokardiografi yapılması gereklidir.

Gebeliğin 11-14 haftaların arasında yapılan ense kalınlığı ölçümünün (NT) artmış izlenmesi de konjenital kalp hastalıkları konusunda şüphe yaratır. Konjenital kalp hastalığı olan fetusların en az %25’inde NT ölçümünün arttığı bildirilmiştir. Bu yüzden NT artmış olarak izlenen fetuslara fetal ekokardiyografi yapılması önerilmektedir.

Doğumsal kalp anomalisi için risk faktörleri:
Aşağıdaki risk faktörleri olan gebeliklerde fetusta doğumsal kalp anomalisi görülme riski artmaktadır.
– Anne veya babada doğumsal kalp anomalisi olması
– Daha önce kalp anomalisi olan çocuk doğurmuş olmak
– Kardiyak açıdan teratojen olan ilaçlara veya maddelere maruz kalmak (Lityum, folat antagonistleri, organik solventler, talidomit, izotretinoin, antikonvülzanlar..)
– Annede diabet olması (Gestasyonel diyabette risk artmaz)
– Annede fenilketonüri olması
– Gebelikte annein prostaglandin sentetaz inhibitörü ilaç kullanması (duktus arteriozusun erken kapanmasına sebep olur)
– Gebelikte kızamıkçık (rubella) geçirmiş olmak
– Ultrason ile fetusta kalp dışında bir organda anomali saptanması
– Kromozomal anomalili fetus
– Non-immun hidrops
– Fetal aritmi (fetus kalbinde ritm bozukluğu)
– Anormal fetal situs
– NT (fetal ense kalınlığı) fazla olması
– İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS)
– Tek umblikal arter
– Polihidramnios
– SLE

etusun sıkıntı halinde olduğu anlamına gelmez

BEYİN İÇRİSİNDE VENTRİKÜLLERDE GENİŞLEME
Beyin omurilik sıvısı (BOS) diğer adıyla serebro spinal sıvı beyin içerisinde sürekli olarak oluşturulan ve beyinin korunmasında, ihtiyaçlarının ve atıklarının taşınmasında görev alan bir sıvıdır. BOS beyinde büyük oranda koroid plexus denilen bölgede üretilir. Beyin omurilik sıvısı beyin içinde yerleşmiş odacıklarda (ventrikül) ve yollarda, ayrıca omurilik ve beynin dış yüzünde dolaşır. Ventrikülomegali bu ventriküllerin genişlemesi anlamında kullanılan bir terimdir.

Beyindeki lateral ventriküllerin ölçümü (atriyum hizasında) normalde 10 mm altında olmalıdır, 10 mm veya üzerinde olmasına ventrikülomegali denir. 10-15 mm arasında olursa hafif ventrikülomegali denir. Bu genişleme bir yerdeki tıkanıklık veya gelişimsel bozukluktan kaynaklanır. Bu genişleme artmış basınçla birlikte ise buna hidrosefali (beyinin su dolu olması) denir. Doğumdan önceki testlerde bu basınç artışının olup olmadığı anlaşılamayacağı için bu iki terim genellikle aynı anlamda kullanılırlar. Hafif ventrikülomegali 1000 gebelikte 2-20 oranında görülürken, hidrosefali 1000 gebelikte 1-3 oranında görülür.

Ventrikülomegali veya hidrosefali gebelikte yapılan ultrasonla genellikle tanınabilir. MR (magnetik rezonans) tanıya yardımcı olabilir. Sebep genellikle aquduktus kanalındaki doğumsal darlığa bağlıdır. Bu darlık bazen de CMV ya da toksoplazma gibi enfeksiyonlara veya kafa içerisindeki bir kitleye veya kafa içi kanamaya bağlı olabilir.

Ventrikülomegalinin 15 mm’den büyük olduğu durumlarda genellikle başlangıçta ultrasonda izole izlense de yani başka anomaliler görülmese de daha sonra diğer bazı anomalilerin eşlik etiği görülür. (Nöral tüp defekti, Arnold-Chiari malformasyonu, corpus callosum agenezisi, araknoid kist, Dandy-Walker sendromu gibi…)

Gebeliğin takibi:
Ventrikülomegali veya hidrosefali tanısı konulduğunda amniyosentez ile fetusun kromozomal incelemesi, ekokardiyografi ve ultrasonla detaylı anomali taraması mutlaka yapılmalıdır. Ultrasonografide ventrikülomegaliye eşlik eden başka anomalilerin olup olmadığı araştırılmalıdır. Amniosentez hafif ventrikülomegalilerde bile yapılması önerilir ve eşlik eden kromozomal genetik anormallik var mı araştırılır. Amniosentezde eşlik eden nöral tüp defekti varmı (AFP, asetilkolinesteraz ile) araştırılabilir, ayrıca enfeksiyon etkenleri de araştırılabilir.

Hidrosefaliye sebep olabilecek bir enfeksiyonun gebelik sırasında geçirilip geçirilmediği sorgulanmalıdır. Toxoplazma, CMV, su çiçeği, kızamıkçık, HSV gibi…

Aralıklı ultrason kontrolleri ile ventrikülomegalide azalma veya artma olması takip edilmelidir. Hafif ventrikülomegaliler genellikle gebeliğin son aylarında düzelirler. Fetusun beyin yapısının daha detaylı incelenebilmesi için bazen MR kullanılabilir.

Prop olarak adlandırılan ve gebenin karnı üzerine

Yaklaşık 20 dakika süren bu işlem sırasında gebelerden bebeklerin her hareketlerini hissettiklerinde ellerine verilen küçük bir butona basmaları istenir. Böylelikle bebeğin kalp atım hızı ve reaktivitesi (atım hızındaki değişkenlikleri), rahimdeki kasılmalar ve bebeğin kalbinin bu kasılmalara verdiği cevaplar hekim tarafından değerlendirilerek bebeğin sağlığı hakkında dolaylı bir bilgi elde edilmiş olur.

Riski olmayan gebeliklerde NST uygulamasının 36. gebelik haftasından sonra haftada bir, 40. gebelik haftasından sonra ise 2-3 günde bir tekrarlanması önerilir. NST işlemi öncesi annenin karbonhidrattan zengin diyetle karnını doyurarak tok olması önerilir. 28 haftadan küçük fetuslarda NST yapılmaz çünkü fetus henüz bu tür tepkiler verecek kadar gelişmemiştir. Fetusun uykuda olması da testi yanlış nagatif gösterebilir.

Fetusun iyilik halinin NST ya da diğer yöntemlerle değerlendirilmesi gereken durumlar:
– Fetal hareketlerin az hisedilmesi
– Erken membran rüptürü (Suların erken gelmesi)
– Amnion sıvısının az ya da fazla olması
– IUGR (Fetusta gerlişme geriliği)
– Günaşımı
– İzoimmnunizasyon (Kan uyuşmazlığı)
– Fetal anomaliler
– Çoğul gebelikler
– Anormal ya da irregüler fetal kalp atımları
– Hipertansiyon
– Diyabet
– Böbrek hastalıkları
– Kollojen doku hastalıkları
– Kalp hastalıkları
– Tirotoksikoz (Guatr testlerinde bozukluk)
– Hemoglobinopatiler
– Anemi

Bütün testlerde olduğu gibi NST’nin de hata payları vardır. NST’nin reaktif (iyi sonuçlu) olması nonreaktif (kötü sonuçlu) olmasından daha güvenilir bir bulgudur. NST’de reaktif yani iyi sonuç alındığında güvenilirlik %95’ir yani fetus %95 olasılıkla gerçekten iyi durumdadır. Fakat NST non-reaktif yani kötü sonuç verdiğinde fetusun gerçekten kötü (sıkıntı, fetal distres) durumunda olma oranı %40’dır.

REAKTİF NST
NST’de 20 dakika süresinde fetusun kalp atımlarında en az 2 kere 15 atımlık ve 15 saniye süren hızlanmalar oluyorsa bu test reaktif yani iyi olarak değerlendirilir. 20 dakika süresince fetusun kalp atımında bu şekilde 2 defa hızlanma olmazsa test 40 dakikaya uzatılır. Bu ikinci 20 dakikada da fetus kalp atımlarında 2 defa hızlanma olmazsa test non-reaktif yani kötü olarak değerlendirilir. NST sonucunun reaktif yani iyi olarak değerlendirilmesi fetusun 1 hafta süreyle yüksek olasılıkla iyi durumda olacağını gösterir.

NON-REAKTİF NST
Yukarıda anlatıldığı şekilde non-reaktif yani kötü sonuçlu olduğuna karar verilen test sonucunda fetusun kesin olarak kötü yani sıkıntılı durumda olduğu söylenemez. Non-reaktif NST’nin güvenilirliği düşüktür. Bu yüzden daha ileri testler ile fetus tekrar değerlendirilir. Bunun için kontraksiyon stres testi (CST, OCT), biyofizik profil, doppler, ultrason gibi testler kullanılır.

DESELERATİF NST
NST çizelgesinde fetusun kalp atımlarında saptanan yavaşlamalardır. Fetusun sıkıntı (fetal distres) halinde olabileceğini düşündürür. Erken deselerasyon, geç deselerasyon ve değişken deselerasyon olmak üzere 3 çeşit deselerasyon varıdır. Erken deselerasyonlar NST’de izlenen kontraksiyonlardan (rahimdeki kasılmalardan) hemen önce oluşan deselerasyonlardır ve fetusun kafasının sıkışması sonucu oluşurlar, önemsiz deselerasyonlardır, fetusun sıkıntı halinde olduğu anlamına gelmez. Değişken deselerasyonlar ise kontraksiyonlardan bağımsız olarak meydana gelirler ve kordon sıkışması sonucu oluşurlar bu yüzden önemli deselerasyonlardır. Geç deselerasyonlar kontraksiyonlardan hemen sonra meydana gelirler ve plasentanın yetmezliğinden kaynaklanırlar, fetusun sıkıntı halinde olduğuna (fetal distres) işaret eder. Deselerasyonların çok şiddetli olduğu durumlarda acil sezaryen gerekebilir.

Deselerasyon nedenleri:
– Plasental yetmezlik
– Kordon basısı
– Baş basısı
– Uterin hiperaktivite
– Annede hipotansiyon
– Epidural, spinal anestezi
– Dekolman plasenta
– Eklampsi nöbeti